Iridocyclite hétérochromique de Fuchs
Synonymes : FHI
Définition clinique
Maladie oculaire d'étiologie inconnue observée dans un très faible pourcentage (0,5 à 6,2 %) des cas d'uvéite, caractérisée par une hétérochromie ou une atrophie diffuse de l'iris, des précipités kératiques en l'absence de synéchies, évoluant dans certains cas vers un glaucome et des opacités du vitré.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
24 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Iris atrophy
- Corneal keratic precipitates
- Anterior chamber inflammatory cells
- Vitreous floaters
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Cataract
- Blurred vision
- Heterochromia iridis
- Koeppe nodules
- Bussaca nodules
🟡 Occasionnel / autres (15) ↓
- Glaucoma(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Papilledema(Occasionel (29-5%))
- Reduced visual acuity(Occasionel (29-5%))
- Chorioretinal scar(Occasionel (29-5%))
- Ocular hypertension(Occasionel (29-5%))
- Red eye(Occasionel (29-5%))
- Abnormal best corrected visual acuity test(Occasionel (29-5%))
- Ocular pain(Occasionel (29-5%))
- Optic disc pallor(Très rare (4-1%))
- Anisocoria(Très rare (4-1%))
- Retinal perforation(Très rare (4-1%))
- Best corrected visual acuity 0.1 LogMAR(Très rare (4-1%))
- Epiretinal membrane(Très rare (4-1%))
- Posterior synechiae of the anterior chamber(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Iridocyclite hétérochromique de Fuchs. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 27%
Choriorétinopathie type birdshot
ORPHA:179 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
Ophtalmie sympathique
ORPHA:79098 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
ORPHA:3437 · 3/8 phénotypes en commun
- 14%
Panuvéite idiopathique
ORPHA:280921 · 3/8 phénotypes en commun
- 19%
Kératite amibienne
ORPHA:67043 · 2/8 phénotypes en commun
- 16%
Syndrome Proteus-like
ORPHA:2969 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:6791
- ICD-10:H20.8
- ICD-11:9A96.1
- MONDO:0016989
- MedDRA:10017406
- UMLS:C0016782