Ostéochondrite disséquante
Synonymes : Maladie de König
Définition clinique
Maladie osseuse rare caractérisée par une lésion nécrotique idiopathique acquise de l'os sous-chondral avec formation d'un séquestre, qui peut se détacher pour former des corps étrangers dans les articulations. La maladie touche principalement les articulations du genou, de la cheville et du coude et peut entraîner des douleurs, des limitations fonctionnelles et une arthrose secondaire.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
18 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Limitation of joint mobility
- Joint swelling
- Joint stiffness
- Abnormality of the knee
- Arthralgia
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Osteopenia
- Abnormal joint morphology
- Limited elbow extension
- Joint hypermobility
- Premature osteoarthritis
- Decreased hip abduction
- Limited elbow flexion
- Avascular necrosis
- Abnormality of skeletal physiology
- Bone marrow edema
🟡 Occasionnel / autres (3) ↓
- Gait disturbance(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of tibia morphology(Occasionel (29-5%))
- Quadriceps muscle atrophy(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Ostéochondrite disséquante. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 55%
Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
ORPHA:66627 · 5/8 phénotypes en commun
- 45%
Dysplasie pseudorhumatoïde progressive
ORPHA:1159 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Cranio-ostéo-arthropathie
ORPHA:1525 · 4/8 phénotypes en commun
- 37%
Arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire avec facteur rhumatoïde
ORPHA:85435 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Arthropathie familiale à cristaux de pyrophosphate de calcium
ORPHA:1416 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome de Blau
ORPHA:90340 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:12703
- ICD-10:M93.2
- ICD-11:FB82.1
- MONDO:0017178
- MeSH:D010008
- MedDRA:10031231
- UMLS:C0029421