Lichen plan pemphigoïde
Synonymes : LP pemphigoïde
Définition clinique
Le lichen plan (LP) pemphigoïde est un rare syndrome à cheval entre le LP et la pemphigoïde bulleuse (PB;).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
10 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Hyperkeratosis
- Hypopigmented streaks
- Lichenification
- Skin vesicle
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Pruritus
- Abnormal oral mucosa morphology
🟡 Occasionnel / autres (4) ↓
- Blepharitis(Très rare (4-1%))
- Conjunctivitis(Très rare (4-1%))
- Abnormal nail morphology(Très rare (4-1%))
- Abnormal blistering of the skin(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lichen plan pemphigoïde. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Syndrome de Sjögren-Larsson
ORPHA:816 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Lichen plan pilaire
ORPHA:525 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Dermatite herpétiforme
ORPHA:1656 · 3/8 phénotypes en commun
- 30%
Ichtyose lamellaire
ORPHA:313 · 3/8 phénotypes en commun
- 29%
Epidermolyse bulleuse dystrophique prurigineuse
ORPHA:89843 · 3/8 phénotypes en commun
- 21%
Mastocytose cutanée-surdité-microtia syndrome
ORPHA:2135 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:12677
- ICD-10:L43.1
- ICD-11:EB41.Y
- MONDO:0016775
- MedDRA:10087934
- UMLS:C0406369