Gangliocytome
Définition clinique
Tumeur mixte neuronale-gliale rare caractérisée par une croissance lente et une disposition irrégulière de cellules ganglionnaires néoplasiques (grands neurones dysplasiques multipolaires) dans un stroma composé d'éléments gliaux non néoplasiques. Se formant le plus souvent dans le lobe temporal, la tumeur peut être localisée dans l'ensemble du système nerveux central. Les manifestations cliniques varient en fonction de la localisation et comprennent des crises convulsives, une augmentation de la pression intracrânienne, des signes cérébelleux et des déficits neurologiques focaux. Des troubles de la mémoire, une paralysie des nerfs crâniens et des symptômes psychiatriques ont également été rapportés.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
26 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Ganglioneuroma
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Headache
- Spinal cord tumor
- Hemianopia
- Neoplasm of the central nervous system
🟡 Occasionnel / autres (21) ↓
- Amenorrhea(Occasionel (29-5%))
- Impotence(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating growth hormone concentration(Occasionel (29-5%))
- Hyperhidrosis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal brainstem morphology(Occasionel (29-5%))
- Distal muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Scoliosis(Occasionel (29-5%))
- Paresthesia(Occasionel (29-5%))
- Accelerated skeletal maturation(Occasionel (29-5%))
- Focal-onset seizure(Occasionel (29-5%))
- Adrenocorticotropic hormone excess(Occasionel (29-5%))
- Pituitary null cell adenoma(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the pituitary gland(Occasionel (29-5%))
- Decreased female libido(Occasionel (29-5%))
- Abnormal prolactin level(Occasionel (29-5%))
- Dementia(Très rare (4-1%))
- Excessive daytime somnolence(Très rare (4-1%))
- Abnormal cerebellum morphology(Très rare (4-1%))
- Polyphagia(Très rare (4-1%))
- Syringomyelia(Très rare (4-1%))
- Pituitary prolactin cell adenoma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Gangliocytome. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Prolactinome
ORPHA:2965 · 5/8 phénotypes en commun
- 21%
Adénome thyréotrope
ORPHA:91347 · 4/8 phénotypes en commun
- 11%
Néoplasie endocrinienne multiple type 1
ORPHA:652 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Carcinome hypophysaire
ORPHA:300385 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Adénome hypophysaire non fonctionnel
ORPHA:91349 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Méningiome
ORPHA:2495 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:10638
- ICD-10:D36.1
- ICD-11:2A00.21
- ICD-11:XH6KA6
- MONDO:0016730
- UMLS:C5779630