Maladie de Ménétrier
Synonymes : Gastrite hypertrophique avec hypoprotéinémie · Gastrite hypertrophique avec perte de protéines · Gastrite hypertrophique géante
Définition clinique
Gastropathie hyperproliférative précancéreuse rare, caractérisée par une prolifération massive de cellules fovéolaires dans la muqueuse gastrique, entraînant un épaississement des plis gastriques. Elle se manifeste par des douleurs épigastriques, des nausées, des vomissements, un oedème périphérique et, moins fréquemment, par une anorexie et une perte de poids.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
21 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Abnormality of the gastric mucosa
- Giant hypertrophic gastritis
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Weight loss
- Vomiting
- Nausea
- Abdominal pain
- Hypoalbuminemia
- Hypoproteinemia
- Malnutrition
- Helicobacter pylori infection
- Peripheral edema
- Asthenia
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Gastroesophageal reflux(Occasionel (29-5%))
- Anorexia(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Multiple gastric polyps(Occasionel (29-5%))
- Poor appetite(Occasionel (29-5%))
- Hypochromic microcytic anemia(Occasionel (29-5%))
- Stomach cancer(Occasionel (29-5%))
- Thromboembolism(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie de Ménétrier. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 43%
Encéphalopathie myo-neuro-gastrointestinale
ORPHA:298 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Maladie coeliaque réfractaire
ORPHA:398063 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Gastro-entérite à éosinophiles
ORPHA:2070 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Lymphangiectasie intestinale primitive
ORPHA:90362 · 4/8 phénotypes en commun
- 23%
Microsporidiose
ORPHA:2552 · 4/8 phénotypes en commun
- 23%
Brucellose
ORPHA:1304 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:2436
- ICD-10:K29.6
- ICD-11:DA42.6
- MONDO:0007652
- OMIM:137280
- UMLS:C0017155