Maladie de Kawasaki
Synonymes : Syndrome lympho-cutanéo-muqueux
Définition clinique
Maladie inflammatoire rare caractérisée par une vascularite fébrile aiguë, systémique, autolimitée et de taille moyenne, qui touche principalement les enfants. Elle provoque souvent une artérite coronarienne aiguë qui est associée à des anévrismes artériels coronariens (AAC) qui peuvent engager le pronostic vital s'ils ne sont pas traités.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
46 phénotypes HPO annotés Orphanet · 13 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 13
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Palmoplantar erythema(Très fréquent (99-80%))
- Cheilitis(Très fréquent (99-80%))
- Conjunctivitis(Très fréquent (99-80%))
- Skin rash(Très fréquent (99-80%))
- Cervical lymphadenopathy(Très fréquent (99-80%))
- Fever(Fréquent (79-30%))
- Scaling skin on fingertip(Fréquent (79-30%))
- Plantar edema(Fréquent (79-30%))
- Palmar edema(Fréquent (79-30%))
- Glossitis(Fréquent (79-30%))
- Conjunctival hyperemia(Fréquent (79-30%))
- Strawberry tongue(Fréquent (79-30%))
- Lip fissure(Fréquent (79-30%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Recurrent pharyngitis
- Proteinuria
- Vasculitis
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Arthritis
- Abnormal heart valve morphology
- Pericarditis
- Thrombocytosis
- Increased total leukocyte count
- Diarrhea
- Abdominal pain
- Hypoalbuminemia
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Fatigue
- Edema
- Abnormality of nail color
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Migraine(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Ascending tubular aorta aneurysm(Occasionel (29-5%))
- Abnormal pulmonary interstitial morphology(Occasionel (29-5%))
- Cranial nerve paralysis(Occasionel (29-5%))
- Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect without pulmonary stenosis(Occasionel (29-5%))
- Arrhythmia(Occasionel (29-5%))
- Hepatitis(Occasionel (29-5%))
- Myocarditis(Occasionel (29-5%))
- Sterile pyuria(Occasionel (29-5%))
- Ptosis(Occasionel (29-5%))
- Irritability(Occasionel (29-5%))
- Jaundice(Occasionel (29-5%))
- Cholecystitis(Occasionel (29-5%))
- Meningitis(Occasionel (29-5%))
- Congestive heart failure(Occasionel (29-5%))
- Nausea and vomiting(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie de Kawasaki. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 18%
Tularémie
ORPHA:3392 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Agammaglobulinémie liée à l'X
ORPHA:47 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Agammaglobulinémie autosomique non syndromique
ORPHA:33110 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Fièvre boutonneuse
ORPHA:83313 · 3/8 phénotypes en commun
- 32%
Maladie à virus Zika
ORPHA:448237 · 3/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
2 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Maladie de Kawasaki » dans le titre/abstract.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:6816
- ICD-10:M30.3
- ICD-11:4A44.5
- MONDO:0012727
- MeSH:D009080
- MedDRA:10023320
- OMIM:611775
- UMLS:C0026691