Tumeur ectopique sécrétrice d'aldostérone
Synonymes : Tumeur extra-surrénalienne sécrétrice d'aldostérone
Définition clinique
Néoplasme rare produisant de l'aldostérone, composé de tissu corticosurrénalien aberrant situé en dehors des glandes surrénales (par exemple dans le rétropéritoine, le tissu adipeux périnéphrique ou périaortique, le thorax, le canal rachidien, les testicules, les ovaires) caractérisé par des symptômes de l'hyperaldostéronisme (hypertension chronique réfractaire et hypokaliémie) ou associés à une hypertrophie localisée de la tumeur.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
13 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Headache
- Hypokalemia
- Renal cortical adenoma
- Ovarian neoplasm
🟠 Fréquent (79-30%) — 1
- Metabolic alkalosis
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Hypertension(Obligatoire (100%))
- Decreased circulating renin concentration(Obligatoire (100%))
- Glucocortocoid-insensitive primary hyperaldosteronism(Obligatoire (100%))
- Tinnitus(Occasionel (29-5%))
- Epistaxis(Occasionel (29-5%))
- Muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Nausea(Occasionel (29-5%))
- Adrenocortical adenoma(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Tumeur ectopique sécrétrice d'aldostérone. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 47%
Carcinome corticosurrénalien à hypersécrétion pure d'aldostérone
ORPHA:231625 · 6/8 phénotypes en commun
- 32%
Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive
ORPHA:231580 · 6/8 phénotypes en commun
- 32%
Hyperaldostéronisme familial type III
ORPHA:251274 · 5/8 phénotypes en commun
- 18%
Hyperaldostéronisme familial type II
ORPHA:404 · 5/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome d'hyperaldostéronisme primitif-épilepsie-anomalies neurologiques
ORPHA:369929 · 4/8 phénotypes en commun
- 18%
Hyperaldostéronisme familial type I
ORPHA:403 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:E26.8
- ICD-11:5A72.0
- MONDO:0016506
- UMLS:C4755311