Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive
Synonymes : PUAH
Définition clinique
L'hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive (HSUP) est une forme chirurgicalement curable d'hyperaldostéronisme primitif , caractérisée par une rénine basse, une hypersécrétion unilatérale d'aldostérone et une hypertension artérielle (HTA) modérée à sévère secondaire à l'hyperplasie d'une glande surrénale.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
15 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Hypokalemia
- Increased urinary potassium
- Adrenal hyperplasia
- Metabolic alkalosis
🟡 Occasionnel / autres (11) ↓
- Hypertension(Obligatoire (100%))
- Decreased circulating renin concentration(Obligatoire (100%))
- Glucocortocoid-insensitive primary hyperaldosteronism(Obligatoire (100%))
- Tinnitus(Occasionel (29-5%))
- Epistaxis(Occasionel (29-5%))
- Muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Polydipsia(Occasionel (29-5%))
- Palpitations(Occasionel (29-5%))
- Nausea(Occasionel (29-5%))
- Headache(Occasionel (29-5%))
- Muscle spasm(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 67%
Carcinome corticosurrénalien à hypersécrétion pure d'aldostérone
ORPHA:231625 · 7/8 phénotypes en commun
- 52%
Hyperaldostéronisme familial type III
ORPHA:251274 · 6/8 phénotypes en commun
- 39%
Tumeur ectopique sécrétrice d'aldostérone
ORPHA:231632 · 6/8 phénotypes en commun
- 23%
Hyperaldostéronisme familial type II
ORPHA:404 · 6/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome d'hyperaldostéronisme primitif-épilepsie-anomalies neurologiques
ORPHA:369929 · 5/8 phénotypes en commun
- 33%
Hyperaldostéronisme familial type I
ORPHA:403 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:E26.0
- ICD-11:5A72.0
- MONDO:0016504
- UMLS:C4274967