Carcinome corticosurrénalien à hypersécrétion pure d'aldostérone
Synonymes : Corticosurrénalome malin avec excès d'aldostérone
Définition clinique
Le carcinome corticosurrénalien à hypersécrétion pure d'aldostérone est une forme très rare, curable chirurgicalement, d'hyperaldostéronisme primitif (HAP) dû à une tumeur surrénalienne maligne (ou corticosurrénalome) sécrétant de l'aldostérone.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
18 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Muscle weakness
- Hypokalemia
- Increased circulating cortisol level
- Decreased circulating renin concentration
- Glucocortocoid-insensitive primary hyperaldosteronism
- Metabolic alkalosis
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Palpitations
- Nausea
- Increased urinary potassium
- Muscle spasm
- Paresthesia
- Abnormal T-wave
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Hypertension(Obligatoire (100%))
- Neoplasm of the adrenal gland(Obligatoire (100%))
- Tinnitus(Occasionel (29-5%))
- Epistaxis(Occasionel (29-5%))
- Intracranial hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Headache(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Carcinome corticosurrénalien à hypersécrétion pure d'aldostérone. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 35%
Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive
ORPHA:231580 · 7/8 phénotypes en commun
- 36%
Tumeur ectopique sécrétrice d'aldostérone
ORPHA:231632 · 6/8 phénotypes en commun
- 36%
Hyperaldostéronisme familial type III
ORPHA:251274 · 5/8 phénotypes en commun
- 26%
Hyperaldostéronisme familial type II
ORPHA:404 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Corticosurrénalome
ORPHA:1501 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Syndrome de Gitelman
ORPHA:358 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:C74.0
- ICD-11:5A72.0
- MONDO:0016505
- MONDO:16505
- UMLS:C3839852