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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

ORPHA:217260PathologieCIM-10 : A81.2CIM-11 : 8A45.02

Synonymes : LMP · Leucoencéphalite multifocale progressive

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

35 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 8

  • CNS demyelination
  • Abnormal proportion of CD4 T cells
  • Abnormality of the oligodendroglia
  • Abnormal astrocyte morphology
  • Abnormality of the nervous system
  • Immunodeficiency
  • Abnormality of the cerebrospinal fluid
  • Functional motor deficit

🟠 Fréquent (79-30%) — 12

  • Visual impairment
  • Dysarthria
  • Mental deterioration
  • Gait ataxia
  • Abnormality of speech or vocalization
  • Headache
  • Somatic sensory dysfunction
  • Limb muscle weakness
  • Hemiplegia/hemiparesis
  • Decreased proportion of CD8-positive T cells
  • Weakness due to upper motor neuron dysfunction
  • Cognitive impairment
🟡 Occasionnel / autres (15) ↓
  • Nystagmus(Occasionel (29-5%))
  • Personality changes(Occasionel (29-5%))
  • Visual field defect(Occasionel (29-5%))
  • Seizure(Occasionel (29-5%))
  • Parkinsonism(Occasionel (29-5%))
  • Vertigo(Occasionel (29-5%))
  • Aphasia(Occasionel (29-5%))
  • Hematological neoplasm(Occasionel (29-5%))
  • Oculomotor nerve palsy(Occasionel (29-5%))
  • Self-neglect(Occasionel (29-5%))
  • Homonymous hemianopia(Occasionel (29-5%))
  • Diplopia(Très rare (4-1%))
  • Meningitis(Très rare (4-1%))
  • Dysmetria(Très rare (4-1%))
  • Paresthesia(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Leucoencéphalopathie multifocale progressive. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓
  • GARD:7468
  • ICD-10:A81.2
  • ICD-11:8A45.02
  • MONDO:0016318
  • MeSH:D007968
  • MedDRA:10036807
  • UMLS:C0023524

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.