Fibromatose digitale infantile
Synonymes : Fibromatose à corps d'inclusion · Tumeur de Reye · Tumeur fibreuse digitale récurrente de l'enfance
Définition clinique
Fibromatose superficielle bénigne rare caractérisée par des excroissances sous forme de nodules de consistance ferme, de couleur rosée à chair, isolées ou multiples, d'une taille généralement inférieure à 2 cm. Apparaissant sur la face dorsale ou latérale des doigts et des orteils, elles ont tendance à récidiver. L'examen histologique révèle la présence de cellules fusiformes intradermiques avec des corps d'inclusion sphériques périnucléaires.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
5 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 3
- Hyperkeratosis
- Parakeratosis
- Epidermal acanthosis
🟡 Occasionnel / autres (2) ↓
- Skin nodule(Obligatoire (100%))
- Pain(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Fibromatose digitale infantile. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 61%
Acrokératose verruciforme de Hopf
ORPHA:79151 · 3/5 phénotypes en commun
- 61%
Syndrome CHILD
ORPHA:139 · 3/5 phénotypes en commun
- 61%
Hypotrichose simple du cuir chevelu
ORPHA:90368 · 3/5 phénotypes en commun
- 48%
Kératodermie mutilante avec ichtyose
ORPHA:79395 · 3/5 phénotypes en commun
- 48%
Syndrome vulvo-vaginal-gingival
ORPHA:83453 · 3/5 phénotypes en commun
- 32%
Naevus panfolliculaire congénital
ORPHA:139414 · 3/5 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- GARD:8487
- ICD-10:M72.8
- ICD-11:EE6Y
- MONDO:0016039
- UMLS:C1318562