🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Syndrome d'Evans

ORPHA:1959PathologieCIM-10 : D69.3CIM-11 : 3A20.5

Synonymes : Anémie hémolytique et thrombocytopénie autoimmunes · Pancytopénie auto-immune

Définition clinique

Le syndrome d'Evans est un trouble hématologique chronique rare caractérisé par l'association simultanée ou séquentielle d'une anémie hémolytique auto-immune (AHAI ; un trouble dans lequel les anticorps sont dirigés contre les globules rouges, causant une anémie de gravité variable), d'un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI ; un trouble de la coagulation dans lequel les anticorps sont dirigés contre les plaquettes, ce qui provoque des épisodes hémorragiques), et parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

13 phénotypes HPO annotés Orphanet · 1 signes diagnostiques (★)

⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 1

Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).

Autoimmune hemolytic anemia(Obligatoire (100%))

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

Petechiae
Neutropenia in presence of anti-neutropil antibodies

🟠 Fréquent (79-30%) — 8

Epistaxis
Jaundice
Bruising susceptibility
Pallor
Lethargy
Muscle weakness
Dyspnea
Fatigue

🟡 Occasionnel / autres (2) ↓

Autoimmune thrombocytopenia(Obligatoire (100%))
Syncope(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome d'Evans. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓

GARD:6389
ICD-10:D69.3
ICD-11:3A20.5
MONDO:0016030
MeSH:C536380
MedDRA:10053873
UMLS:C0272126

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.