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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Encéphalite à herpes simplex

ORPHA:1930PathologieCIM-10 : B00.4+CIM-11 : 1F00.21OMIM : 610551

Synonymes : Encéphalite herpétique · Encéphalite à HSV · Méningo-encéphalite à herpes simplex · Neuro-invasion par le virus de l'herpès

Définition clinique

Maladie rare causée par une infection du système nerveux central par le virus herpes simplex (HSV) dont l'évolution clinique peut être dévastatrice et l'issue potentiellement létale, en particulier en cas de retard ou d'absence de traitement. La maladie touche souvent les lobes frontaux et temporaux, généralement de manière asymétrique, entraînant des troubles du comportement, des troubles cognitifs, une aphasie, des crises d'épilepsie et une faiblesse focale.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

30 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 4

  • EEG abnormality
  • Reduced consciousness
  • Abnormality of brain morphology
  • CSF lymphocytic pleiocytosis

🟠 Fréquent (79-30%) — 13

  • Seizure
  • Fever
  • Increased total leukocyte count
  • Nausea and vomiting
  • Abnormality of speech or vocalization
  • Headache
  • Hyponatremia
  • Increased CSF protein concentration
  • Respiratory failure requiring assisted ventilation
  • Loss of consciousness
  • Neutrophilia
  • Fatigue
  • Nuchal rigidity
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
  • Coma(Occasionel (29-5%))
  • Excessive daytime somnolence(Occasionel (29-5%))
  • Hyperreflexia(Occasionel (29-5%))
  • Status epilepticus(Occasionel (29-5%))
  • Cerebral edema(Occasionel (29-5%))
  • Focal aware seizure(Occasionel (29-5%))
  • Focal impaired awareness seizure(Occasionel (29-5%))
  • Immunodeficiency(Occasionel (29-5%))
  • Functional motor deficit(Occasionel (29-5%))
  • Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))
  • Hypoglycorrhachia(Occasionel (29-5%))
  • Chills(Occasionel (29-5%))
  • Alcoholism(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Encéphalite à herpes simplex. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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🧬 Gènes associés & variants

  • UNC93B111q13.2

    ClinVar : 499 variants

    Major susceptibility factor inAssessed

  • TLR34q35.1

    Major susceptibility factor inAssessed

  • TICAM119p13.3

    Major susceptibility factor inAssessed

  • TRAF314q32.32

    Major susceptibility factor inAssessed

  • TBK112q14.2

    Major susceptibility factor inAssessed

Codifications validées (15) ↓
  • GARD:6649
  • ICD-10:B00.4+
  • ICD-10:G05.1*
  • ICD-11:1F00.21
  • MONDO:0012521
  • MONDO:12521
  • MeSH:D020803
  • MedDRA:10019953
  • OMIM:610551
  • OMIM:613002
  • OMIM:614849
  • OMIM:614850
  • OMIM:616532
  • OMIM:617900
  • UMLS:C0276226

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.