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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Coeur croisé

ORPHA:1461PathologieCIM-10 : Q24.8CIM-11 : LA81

Synonymes : Coeur à ventricules entrecroisés · Ventricules croisés · Ventricules supéro-inférieurs

Définition clinique

Le coeur croisé est une malformation cardiaque caractérisée par le croisement des courants des deux ventricules dû à la torsion du coeur autour de son axe principal. Les manifestations cliniques dépendent des anomalies cardiaques spécifiques associées, telles qu'une transposition simple ou corrigée des gros vaisseaux et une communication interventriculaire (CIV).

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

13 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

  • Cyanosis
  • Abnormal cardiovascular system morphology

🟠 Fréquent (79-30%) — 9

  • Ventricular septal defect
  • Abnormal mitral valve morphology
  • Pulmonic stenosis
  • Transposition of the great arteries
  • Mitral stenosis
  • Respiratory insufficiency
  • Supravalvular aortic stenosis
  • Tricuspid stenosis
  • Feeding difficulties
🟡 Occasionnel / autres (2) ↓
  • Abnormal thorax morphology(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal facial shape(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Coeur croisé. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (5) ↓
  • ICD-10:Q24.8
  • ICD-11:LA81
  • MONDO:0015449
  • MeSH:D003420
  • UMLS:C0010334

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.