Syndrome de fuite capillaire systémique
Synonymes : Syndrome d'hyperperméabilité capillaire · Syndrome de fuite capillaire · Syndrome de fuite capillaire idiopathique · Maladie de Clarkson · SCLS · SFC
Définition clinique
Le syndrome de fuite capillaire systémique (SFC) est une maladie systémique sévère causée par une augmentation de la perméabilité capillaire, et caractérisée par des épisodes d'hypotension, d'oedème et d'hypovolémie.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
23 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Increased total leukocyte count
- Pedal edema
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Pancreatitis
- Weight loss
- Diarrhea
- Abdominal pain
- Hypotension
- Myalgia
- Fatigue
- Constitutional symptom
- Rhinorrhea
- Pulmonary edema
🟡 Occasionnel / autres (11) ↓
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Abnormal renal tubule morphology(Occasionel (29-5%))
- Pericarditis(Occasionel (29-5%))
- Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
- Venous thrombosis(Occasionel (29-5%))
- Cardiorespiratory arrest(Occasionel (29-5%))
- Multiple myeloma(Occasionel (29-5%))
- Arrhythmia(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Myocarditis(Occasionel (29-5%))
- Oliguria(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de fuite capillaire systémique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 50%
Fièvre méditerranéenne familiale
ORPHA:342 · 6/8 phénotypes en commun
- 32%
Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique
ORPHA:98849 · 6/8 phénotypes en commun
- 46%
Mastocytose systémique agressive
ORPHA:98850 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Maladie de Whipple
ORPHA:3452 · 5/8 phénotypes en commun
- 40%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (7) ↓
- GARD:1084
- ICD-10:I78.8
- ICD-11:BD5Y
- MONDO:1956
- MeSH:D019559
- MedDRA:10007196
- UMLS:C0343084