🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Déficit en vasopressine

ORPHA:178029PathologieCIM-10 : E23.2CIM-11 : 5A61.5OMIM : 125700

Synonymes : CDI · DIC · Diabète insipide central · Diabète insipide neurogène

Définition clinique

Le diabète insipide d'origine centrale (DIC) est une maladie hypothalamus-pituitaire caractérisée par une polyurie et une polydipsie dues à un déficit en vasopressine. Il peut être hérité ou acquis (DIC héréditaire et DIC acquis).

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

17 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 7

Nocturia
Diabetes insipidus
Failure to thrive
Weight loss
Dehydration
Polydipsia
Anorexia

🟠 Fréquent (79-30%) — 6

Depression
Anxiety
Lethargy
Excessive daytime somnolence
Fever
Headache

🟡 Occasionnel / autres (4) ↓

Seizure(Occasionel (29-5%))
Diarrhea(Occasionel (29-5%))
Nausea and vomiting(Occasionel (29-5%))
Hyponatremia(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Déficit en vasopressine. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (9) ↓

GARD:6015
ICD-10:E23.2
ICD-11:5A61.5
MONDO:0015790
MeSH:D020790
MedDRA:10068587
OMIM:125700
OMIM:304900
UMLS:C0687720

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.