🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Carcinome péritonéal primaire

ORPHA:168829PathologieCIM-10 : C48.2

Synonymes : CPP · Carcinome papillaire séreux du péritoine · Carcinome péritonéal primitif extra-ovarien · Carcinome séreux primitif du péritoine · Carcinome séreux péritonéal primitif

Définition clinique

Le carcinome péritonéal primitif (CPP) est une tumeur maligne rare de la cavité péritonéale d'origine extra-ovarienne, cliniquement et histologiquement semblable à un carcinome séreux ovarien de degré élevé.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

6 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 6

Nausea and vomiting
Constipation
Abdominal pain
Peritonitis
Neoplasm
Abdominal distention

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Carcinome péritonéal primaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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🧬 Gènes associés & variants

BRCA117q21.31
Major susceptibility factor inAssessed

Codifications validées (3) ↓

ICD-10:C48.2
MONDO:0015686
UMLS:C0334361

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.