Syndrome de Bazex
Synonymes : Acrokératose de Bazex · Acrokératose paranéoplasique · Acrokératose paranéoplasique de Bazex
Définition clinique
Syndrome paranéoplasique rare caractérisé par une éruption psoriasiforme acrale touchant typiquement les oreilles, le nez, les doigts et les ongles des mains et des pieds, mais pouvant également s'étendre aux joues, aux coudes, aux genoux et au tronc, et être parfois associée à un prurit. Dans la majorité des cas, les lésions cutanées précèdent les symptômes/le diagnostic d'une tumeur maligne (généralement des voies aérodigestives supérieures mais aussi d'autres tumeurs malignes à cellules squameuses).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
15 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 7
- Hyperkeratosis
- Palmoplantar keratoderma
- Parakeratosis
- Neoplasm
- Nail dystrophy
- Yellow nails
- Scaling skin
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Anemia
- Abnormal blistering of the skin
- Liposarcoma
- Lip hyperpigmentation
🟡 Occasionnel / autres (4) ↓
- Acanthosis nigricans(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Pruritus(Très rare (4-1%))
- Lung adenocarcinoma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Bazex. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 35%
Dyskératose congénitale
ORPHA:1775 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Kératodermie mutilante avec ichtyose
ORPHA:79395 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Ichtyose lamellaire
ORPHA:313 · 3/8 phénotypes en commun
- 35%
Syndrome de dysplasie ectodermique-fragilité cutanée
ORPHA:158668 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Epidermolyse bulleuse simple généralisée autosomique dominante, forme sévère
ORPHA:79396 · 3/8 phénotypes en commun
- 29%
Acrokératose verruciforme de Hopf
ORPHA:79151 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:L44.8
- ICD-11:EL10
- MedDRA:10065247
- UMLS:C0406355