Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible
Synonymes : RCVS · SVCR
Définition clinique
Maladie cérébrovasculaire rare caractérisée par des céphalées sévères, accompagnées ou non de déficits neurologiques focaux ou de convulsions, et une vasoconstriction segmentaire et multifocale réversible des artères cérébrales. Elle peut survenir spontanément ou être provoquée par divers facteurs déclenchants, les plus courants étant le post-partum et l'exposition à diverses substances vasoactives telles que les substances illicites et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine. La complication majeure est l'accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
24 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Vasospasm
- Thunderclap headache
🟠 Fréquent (79-30%) — 3
- Migraine
- Recurrent paroxysmal headache
- Brain imaging abnormality
🟡 Occasionnel / autres (19) ↓
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Blurred vision(Occasionel (29-5%))
- Confusion(Occasionel (29-5%))
- Cerebral hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Abnormal bleeding(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Subarachnoid hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Ischemic stroke(Occasionel (29-5%))
- Phonophobia(Occasionel (29-5%))
- Transient ischemic attack(Occasionel (29-5%))
- Leukoencephalopathy(Occasionel (29-5%))
- Functional motor deficit(Occasionel (29-5%))
- Dilatation of the cerebral artery(Occasionel (29-5%))
- Abnormal cerebral artery morphology(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Très rare (4-1%))
- Cerebral edema(Très rare (4-1%))
- Carotid artery dissection(Très rare (4-1%))
- Intraventricular hemorrhage(Très rare (4-1%))
- Subdural hemorrhage(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 24%
Apoplexie hypophysaire
ORPHA:95613 · 4/8 phénotypes en commun
- 10%
Mal de débarquement
ORPHA:210272 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Hémicrânie paroxystique
ORPHA:157835 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 3/8 phénotypes en commun
- 16%
Amibiase à amibes libres
ORPHA:68 · 3/8 phénotypes en commun
- 10%
Syndrome de Kleine-Levin
ORPHA:33543 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:12768
- ICD-10:I67.8
- ICD-11:8B22.2
- MONDO:0017291
- MedDRA:10073240
- UMLS:C3544214