Syndrome de Cogan
Définition clinique
Maladie auto-inflammatoire ou auto-immune rare d'origine inconnue caractérisée par une kératite interstitielle (KI) et des dysfonctionnements audiovestibulaires.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
20 phénotypes HPO annotés Orphanet · 3 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 3
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Tinnitus(Très fréquent (99-80%))
- Keratitis(Très fréquent (99-80%))
- Vertigo(Très fréquent (99-80%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Photophobia
- Abnormal vestibular function
- Reduced visual acuity
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Sensorineural hearing impairment
- Thrombocytosis
- Anemia
- Increased total leukocyte count
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Inflammatory abnormality of the eye
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Conjunctivitis(Occasionel (29-5%))
- Uveitis(Occasionel (29-5%))
- Blindness(Occasionel (29-5%))
- Aortic regurgitation(Occasionel (29-5%))
- Vasculitis(Occasionel (29-5%))
- Large vessel vasculitis(Occasionel (29-5%))
- Scleritis(Occasionel (29-5%))
- Episcleritis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Cogan. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 31%
Polychondrite atrophiante
ORPHA:728 · 4/8 phénotypes en commun
- 26%
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
ORPHA:3437 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Polyglobulie de Vaquez
ORPHA:729 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome de neige visuelle
ORPHA:420556 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Ataxie épisodique type 6
ORPHA:209967 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Malformation d'Arnold-Chiari type I
ORPHA:268882 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:1421
- ICD-10:H16.3
- ICD-11:4A44.Y
- MONDO:0015453
- MeSH:D055952
- MedDRA:10056667
- UMLS:C0271270