Atrésie tricuspide

Définition clinique

Malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par l'absence de l'anneau valvulaire tricuspide (absence de connexion/jonction auriculo-ventriculaire droite) ou par une valve tricuspide non perforée entraînant une hypoplasie sévère du ventricule droit (coeur fonctionnellement univentriculaire). La malformation est associée à des grandes artères normalement reliées (70 à 80 % des cas) ou à une transposition des grands vaisseaux, à une communication interauriculaire obligatoire et cruciale pour la survie (foramen ovale perméable ou communication interauriculaire de type ostium secundum), à une communication interventriculaire (CIV), à une obstruction de l'écoulement pulmonaire (atrésie, sténose ou hypoplasie pulmonaire), à une coarctation de l'aorte et/ou à une interruption de l'arc aortique.