Myoclonie périorale avec absence

Définition clinique

Syndrome épileptique rare caractérisé par des crises d'absence avec myoclonies périorales comme principal type de crise, accompagnées de crises tonico-cloniques généralisées, apparaissant avant ou en même temps que les crises d'absence. Une altération de conscience, bien que de degré variable, est généralement observée. Les autres caractéristiques cliniques comprennent souvent l'absence d'état de mal épileptique, une faible réponse aux médicaments antiépileptiques et la persistance des crises à l'âge adulte, en présence d'un développement neurologique et d'une intelligence intacts.