Bronchiolite oblitérante
Synonymes : Bronchiolite constrictive · Bronchiolite obstructive
Définition clinique
Une maladie pulmonaire surtout associée à un dysfonction chronique de l'allogreffe après une transplantation pulmonaire. Elle se caractérise par une inflammation et une fibrose des parois des bronchioles, ce qui réduit leur diamètre et conduit à une obstruction progressive et irréversible des voies aériennes.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
16 phénotypes HPO annotés Orphanet · 1 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 1
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Reduced forced expiratory volume in one second(Très fréquent (99-80%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 8
- Dyspnea
- Airway obstruction
- Bronchiolitis obliterans
- Hypoxemia
- Cough
- Reduced FEV1/FVC ratio
- Reduced forced vital capacity
- Decreased forced expiratory flow 25-75%
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Pneumonia
- Respiratory tract infection
- Nonproductive cough
- Decreased DLCO
🟡 Occasionnel / autres (3) ↓
- Bronchiectasis(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Ground-glass opacification on pulmonary HRCT(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Bronchiolite oblitérante. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 18%
Hémorragie alvéolaire diffuse
ORPHA:90060 · 4/8 phénotypes en commun
- 12%
Maladie chronique du greffon contre l'hôte
ORPHA:99921 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Dysplasie broncho-pulmonaire
ORPHA:70589 · 3/8 phénotypes en commun
- 32%
Pneumonie nécrosante staphylococcique
ORPHA:36238 · 3/8 phénotypes en commun
- 29%
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
ORPHA:79128 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Bérylliose chronique
ORPHA:133 · 3/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
3 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Bronchiolite oblitérante » dans le titre/abstract.
- Review
[Management of chronic pulmonary GVH in 2025, indication for lung transplantation (SFGM-TC)]
Salvator H et al. · Bull Cancer · 2026 · PMID 42557144
- Review
[Post-infectious bronchiolitis obliterans in children: A rare and potentially devastating disease]
Mazenq J et al. · Rev Mal Respir · 2025 · PMID 40023714
- Review
[Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after radiotherapy: A systematic review and case report]
Ailloud A et al. · Cancer Radiother · 2024 · PMID 39581827
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:5961
- ICD-10:J44.8
- ICD-11:CA26.0
- MONDO:15265
- MedDRA:10029888
- UMLS:C0006272