Tumeur neuroendocrine de l'estomac
Synonymes : Tumeur neuroendocrine gastrique
Définition clinique
Un sous-type rare de néoplasme neuroendocrinien, qui provient de cellules ressemblant aux cellules entérochromaffines de l'estomac. La présentation clinique, l'évolution de la maladie et le pronostic varient selon le type de maladie et le grade histologique. La plupart des patients sont asymptomatiques. Le diagnostic est généralement réalisé de manière fortuite au cours d'une gastroscopie. Cependant, des manifestations de dyspepsie, anémie, douleur, perte de poids et saignement gastro-intestinal peuvent s'observer. La tumeur peut être associée au syndrome de Zollinger-Ellison et à la néoplasie endocrinienne multiple type 1.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
32 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Weight loss
- Iron deficiency anemia
- Nausea and vomiting
- Anorexia
- Intermittent diarrhea
- Episodic abdominal pain
- Poor appetite
🟡 Occasionnel / autres (25) ↓
- Bronchoconstriction(Très rare (4-1%))
- Carcinoid tumor(Obligatoire (100%))
- Dermatological manifestations of systemic disorders(Occasionel (29-5%))
- Zollinger-Ellison syndrome(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Hematemesis(Occasionel (29-5%))
- Melena(Occasionel (29-5%))
- Chronic noninfectious lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
- Bloody diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Lack of bowel sounds(Occasionel (29-5%))
- Atypical pulmonary carcinoid tumor(Occasionel (29-5%))
- Hepatic failure(Très rare (4-1%))
- Right ventricular failure(Très rare (4-1%))
- Palpitations(Très rare (4-1%))
- Hypotension(Très rare (4-1%))
- Paraganglioma(Très rare (4-1%))
- Increased serum serotonin(Très rare (4-1%))
- Increased circulating ACTH level(Très rare (4-1%))
- Protracted diarrhea(Très rare (4-1%))
- Tricuspid regurgitation(Très rare (4-1%))
- Facial telangiectasia(Très rare (4-1%))
- Bowel urgency(Très rare (4-1%))
- Cardiogenic shock(Très rare (4-1%))
- Abnormal pulmonary valve cusp morphology(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Tumeur neuroendocrine de l'estomac. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 51%
VIPome
ORPHA:97282 · 5/8 phénotypes en commun
- 51%
PPome
ORPHA:97278 · 5/8 phénotypes en commun
- 51%
Glucagonome
ORPHA:97280 · 5/8 phénotypes en commun
- 51%
GRFome
ORPHA:97261 · 5/8 phénotypes en commun
- 51%
Somatostatinome
ORPHA:97283 · 5/8 phénotypes en commun
- 48%
Carcinome pancréatique familial
ORPHA:1333 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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🧬 Gènes associés & variants
ATRXXq21.1ClinVar : 3019 variants1575 VUSCandidate gene tested inNot yet assessed
Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:C16.9
- ICD-11:2B72.1
- MONDO:0003111
- UMLS:C1333783