Angio-oedème bradykinique secondaire aux inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone
Synonymes : Angio-oedème acquis associé aux inhibiteurs de ACE · Angio-oedème acquis avec inhibiteur de C1 normal · Angio-oedème bradykinique secondaire aux inhibiteurs du système RAAS · Oedème angioneurotique secondaire aux inhibiteurs du système RAAS · Oedème angioneurotique secondaire aux inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone · RAE
Définition clinique
L'angioedème secondaire aux inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA) est une forme d'angioedème acquis (AOA) caractérisée par un oedème aigu des tissus sous-cutanés et sous-muqueux des viscères et/ou des voies aériennes supérieures.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
13 phénotypes HPO annotés Orphanet · 1 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 1
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Angioedema(Obligatoire (100%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Facial edema
- Abnormal capillary physiology
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Respiratory distress
- Swollen lip
- Tongue edema
- Palpebral edema
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Upper airway obstruction(Occasionel (29-5%))
- Erythema(Occasionel (29-5%))
- Pharyngeal edema(Occasionel (29-5%))
- Laryngeal edema(Occasionel (29-5%))
- Pruritus(Absent (0%))
- Urticaria(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Angio-oedème bradykinique secondaire aux inhibiteurs du système rénine-angiotensine-aldostérone. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 34%
Angio-oedème héréditaire type I
ORPHA:100050 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Angio-oedème héréditaire avec C1Inh normal
ORPHA:528647 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Syndrome de microlissencéphalie-micromélie
ORPHA:50810 · 2/8 phénotypes en commun
- 23%
Syndrome néphrotique corticosensible idiopathique avec résistance secondaire aux stéroïdes
ORPHA:567546 · 2/8 phénotypes en commun
- 21%
Fièvre hémorragique à arénavirus Lujo
ORPHA:319213 · 2/8 phénotypes en commun
- 18%
Angio-oedème héréditaire avec déficit en C1Inh
ORPHA:528623 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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🧬 Gènes associés & variants
XPNPEP2Xq26.1Major susceptibility factor inNot yet assessed
Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:T78.3
- ICD-11:EH61.1
- MONDO:0015057
- OMIM:300909
- UMLS:C1268945