Tumeur neuroendocrine bronchique
Définition clinique
Néoplasme neuroendocrine rare se développant à partir des cellules neuroendocrines des poumons, dont la sévérité varie d'une tumeur carcinoïde typique de bas grade et d'une tumeur carcinoïde atypique de grade intermédiaire à un carcinome neuroendocrine à grandes cellules de haut grade et un carcinome à petites cellules de haut grade. Les deux tiers des tumeurs sont situés dans les bronches principales, avec une prédilection pour le poumon droit et plus particulièrement pour le lobe moyen. La plupart des patients atteints d'une tumeur bronchique prenant naissance dans la partie centrale du poumon présentent les signes suivants : hémoptysie, toux, infections pulmonaires récurrentes, fièvre, douleurs de poitrine et respiration sifflante unilatérale. Les tumeurs carcinoïdes périphériques sont, quant à elles, habituellement diagnostiquées de manière fortuite. Les cas de syndrome carcinoïde et de syndrome de Cushing sont très rares. Les tumeurs peuvent apparaître en cas de néoplasie endocrinienne multiple type 1.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
31 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 12
- Weight loss
- Anorexia
- Pneumonia
- Dyspnea
- Asthma
- Hemoptysis
- Chronic noninfectious lymphadenopathy
- Poor appetite
- Abnormal pulmonary interstitial morphology
- Wheezing
- Nonproductive cough
- Chest pain
🟡 Occasionnel / autres (19) ↓
- Bronchoconstriction(Très rare (4-1%))
- Palpitations(Très rare (4-1%))
- Hepatomegaly(Très rare (4-1%))
- Hypotension(Très rare (4-1%))
- Increased circulating cortisol level(Très rare (4-1%))
- Increased serum serotonin(Très rare (4-1%))
- Increased circulating ACTH level(Très rare (4-1%))
- Protracted diarrhea(Très rare (4-1%))
- Tricuspid regurgitation(Très rare (4-1%))
- Facial telangiectasia(Très rare (4-1%))
- Bowel urgency(Très rare (4-1%))
- Cardiogenic shock(Très rare (4-1%))
- Night sweats(Très rare (4-1%))
- Abnormal pulmonary valve cusp morphology(Très rare (4-1%))
- Pulmonary carcinoid tumor(Obligatoire (100%))
- Elevated circulating growth hormone concentration(Très rare (4-1%))
- Dermatological manifestations of systemic disorders(Très rare (4-1%))
- Hepatic failure(Très rare (4-1%))
- Right ventricular failure(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Tumeur neuroendocrine bronchique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Nocardiose
ORPHA:31204 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Carcinome neuroendocrine hépatique primaire
ORPHA:100085 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Tumeur neuroendocrine de l'estomac
ORPHA:100075 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Lymphome de Hodgkin classique
ORPHA:391 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Artérite de Takayasu
ORPHA:3287 · 4/8 phénotypes en commun
- 25%
Pneumopathie organisée cryptogénique
ORPHA:1302 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:C34.9
- ICD-11:2C25.Y
- MONDO:0019963
- MONDO:19963
- UMLS:C1334452