Insuffisance hypophysaire d'origine post-traumatique
Définition clinique
Maladie endocrinienne acquise rare caractérisée par une insuffisance d'une ou de plusieurs hormones hypophysaires à la suite d'une lésion hypophysaire iatrogène ou traumatique. La présentation clinique varie en fonction de la nature et de la sévérité de la lésion, ainsi que du nombre et de l'importance d'hormones affectées et du déficit hormonal qui en résulte.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
20 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟡 Occasionnel / autres (20) ↓
- Hypogonadotropic hypogonadism(Occasionel (29-5%))
- Amenorrhea(Occasionel (29-5%))
- Infertility(Occasionel (29-5%))
- Decreased response to growth hormone stimulation test(Occasionel (29-5%))
- Osteopenia(Occasionel (29-5%))
- Hypoglycemia(Occasionel (29-5%))
- Hypotension(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating ACTH level(Occasionel (29-5%))
- Osteoporosis of vertebrae(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Abnormal prolactin level(Occasionel (29-5%))
- Delayed puberty(Très rare (4-1%))
- Central diabetes insipidus(Très rare (4-1%))
- Panhypopituitarism(Très rare (4-1%))
- Growth delay(Très rare (4-1%))
- Delayed skeletal maturation(Très rare (4-1%))
- Pituitary hypothyroidism(Très rare (4-1%))
- Decreased testicular size(Très rare (4-1%))
- Abnormality of secondary sexual hair(Très rare (4-1%))
- Aplasia/Hypoplasia of the breasts(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Insuffisance hypophysaire d'origine post-traumatique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 75%
Déficits hypohysaires multiples de cause génétique identifée
ORPHA:95494 · 8/8 phénotypes en commun
- 69%
Panhypopituitarisme non acquis
ORPHA:90695 · 8/8 phénotypes en commun
- 53%
Prolactinome
ORPHA:2965 · 5/8 phénotypes en commun
- 41%
Adénome thyréotrope
ORPHA:91347 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Adénome hypophysaire non fonctionnel
ORPHA:91349 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Syndrome de Prader-Willi dû à une délétion 15q11q13 d'origine paternelle de type 2
ORPHA:177904 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:E23.6
- ICD-11:5A61.0
- MONDO:0019845
- MONDO:19845
- UMLS:C0342400