Syndrome du grêle court secondaire
Synonymes : SGC secondaire · Syndrome de l'intestin court secondaire
Définition clinique
Le syndrome de l'intestin court secondaire est une défaillance intestinale due à un intestin court fonctionnel de moins de 200 cm de long. Il est caractérisé par une diarrhée, une malabsorption des nutriments, une dilatation intestinale et une dysmotilité.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
32 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Weight loss
- Malabsorption
- Abnormality of the small intestine
- Malnutrition
- Abnormality of vitamin metabolism
🟡 Occasionnel / autres (27) ↓
- Small intestinal dysmotility(Occasionel (29-5%))
- Splanchnic vein thrombosis(Occasionel (29-5%))
- Mesenteric venous thrombosis(Occasionel (29-5%))
- Hyporeflexia(Très rare (4-1%))
- Aganglionic megacolon(Très rare (4-1%))
- Intestinal atresia(Très rare (4-1%))
- Central hypothyroidism(Très rare (4-1%))
- Sepsis(Très rare (4-1%))
- Primary hypothyroidism(Occasionel (29-5%))
- Cholestasis(Occasionel (29-5%))
- Failure to thrive(Occasionel (29-5%))
- Growth delay(Occasionel (29-5%))
- Gastroschisis(Occasionel (29-5%))
- Dehydration(Occasionel (29-5%))
- Abnormal thrombosis(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Constipation(Occasionel (29-5%))
- Steatorrhea(Occasionel (29-5%))
- Volvulus(Occasionel (29-5%))
- Polyphagia(Occasionel (29-5%))
- Atherosclerosis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal blood ion concentration(Occasionel (29-5%))
- Abdominal distention(Occasionel (29-5%))
- Low plasma citrulline(Occasionel (29-5%))
- Enterocolitis(Occasionel (29-5%))
- Villous atrophy(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome du grêle court secondaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 38%
Maladie coeliaque réfractaire
ORPHA:398063 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Etat de cachexie lié au sida
ORPHA:90081 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome de Lynch
ORPHA:144 · 2/8 phénotypes en commun
- 33%
Cancer colorectal familial type X
ORPHA:440437 · 2/8 phénotypes en commun
- 33%
Maladie des chaînes lourdes alpha
ORPHA:100025 · 2/8 phénotypes en commun
- 29%
Nécrolyse épidermique toxique
ORPHA:537 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:K91.2
- ICD-11:DA96.04
- MONDO:0019802
- UMLS:C5681579