Pneumopathie chronique de l'enfance
Synonymes : CPI
Définition clinique
La pneumopathie chronique de l'enfance est une forme pédiatrique rare de pneumopathie interstitielle.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
13 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Failure to thrive
- Diffuse reticular or finely nodular infiltrations
- Hyperventilation
- Hypoxemia
- Cough
- Ground-glass opacification on pulmonary HRCT
- Reduced forced vital capacity
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Cyanosis(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Respiratory distress(Occasionel (29-5%))
- Tachypnea(Occasionel (29-5%))
- Intercostal retractions(Occasionel (29-5%))
- Mediastinal lymphadenopathy(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumopathie chronique de l'enfance. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Intoxication à l'amiante
ORPHA:2302 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
ORPHA:79128 · 4/8 phénotypes en commun
- 44%
Bronchiolite oblitérante
ORPHA:1303 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Pneumopathie organisée cryptogénique
ORPHA:1302 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Grippe aviaire
ORPHA:454836 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Pneumopathie interstitielle aiguë
ORPHA:79126 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:J84.0
- ICD-11:CB04.6
- MONDO:0019621
- UMLS:C3872848