Anémie hémolytique auto-immune mixte
Synonymes : AIHA mixte
Définition clinique
L'anémie hémolytique auto-immune mixte est une forme d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) définie par la présence conjointe d'auto-anticorps chauds et froids, délétères pour les hématies tant à température corporelle qu'à plus basses températures.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
14 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Pallor
- Muscle weakness
- Autoimmune hemolytic anemia
- Exertional dyspnea
- Autoimmunity
- Fatigue
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Skin rash
- Lymphoma
- Systemic lupus erythematosus
- Arthralgia
🟡 Occasionnel / autres (4) ↓
- Tachycardia(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Increased total bilirubin(Occasionel (29-5%))
- Abnormal urinary color(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Anémie hémolytique auto-immune mixte. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 67%
Anémie hémolytique auto-immune induite par les médicaments
ORPHA:90037 · 5/8 phénotypes en commun
- 67%
Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds
ORPHA:90033 · 5/8 phénotypes en commun
- 53%
Maladie des agglutinines froides
ORPHA:56425 · 4/8 phénotypes en commun
- 50%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Polymyosite
ORPHA:732 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome d'Evans
ORPHA:1959 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:D59.1
- ICD-11:3A20.2
- MONDO:0019534
- UMLS:C4305257