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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Maladie des agglutinines froides

ORPHA:56425PathologieCIM-10 : D59.1CIM-11 : 3A20.1

Synonymes : CAD · CAS · Syndrome des agglutinines froides

Définition clinique

La maladie des agglutinines froides (MAF) est une forme d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) définie par la présence d'auto-anticorps « froids », c'est-à-dire actifs à des températures inférieures à 30 °C.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

14 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 6

  • Pallor
  • Muscle weakness
  • Hemolytic anemia
  • Arthralgia
  • Autoimmunity
  • Fatigue
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
  • Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
  • Diarrhea(Occasionel (29-5%))
  • Nausea and vomiting(Occasionel (29-5%))
  • Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
  • Headache(Occasionel (29-5%))
  • Lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
  • Back pain(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal urinary color(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie des agglutinines froides. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Maladie des agglutinines froides » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (5) ↓
  • GARD:6130
  • ICD-10:D59.1
  • ICD-11:3A20.1
  • MONDO:0018922
  • UMLS:C0175816

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.