Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds
Synonymes : AIHA chaude · wAHA · wAIHA
Définition clinique
L'anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds est une forme d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) définie par la présence d'auto-anticorps anti-érythrocytaires dits « chauds », c'est-à-dire actifs à des températures de 37 à 40 °C.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
27 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Pallor
- Autoimmune hemolytic anemia
- Headache
- Exertional dyspnea
- Autoimmunity
- Fatigue
🟠 Fréquent (79-30%) — 12
- Reduced haptoglobin level
- Increased circulating lactate dehydrogenase concentration
- Positive direct antiglobulin test
- Splenomegaly
- Reticulocytosis
- Palpitations
- Arthralgia
- Hemoglobinuria
- Microspherocytosis
- Lymphoproliferative disorder
- Unconjugated hyperbilirubinemia
- Decreased hemoglobin concentration
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
- Jaundice(Occasionel (29-5%))
- Congestive heart failure(Occasionel (29-5%))
- Tachycardia(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Systemic lupus erythematosus(Occasionel (29-5%))
- Chronic lymphatic leukemia(Occasionel (29-5%))
- Abnormal urinary color(Occasionel (29-5%))
- Elevated jugular venous pressure(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Anémie hémolytique auto-immune à auto-anticorps chauds. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 67%
Anémie hémolytique auto-immune induite par les médicaments
ORPHA:90037 · 5/8 phénotypes en commun
- 67%
Anémie hémolytique auto-immune mixte
ORPHA:90036 · 5/8 phénotypes en commun
- 43%
Maladie des agglutinines froides
ORPHA:56425 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Purpura thrombotique thrombocytopénique d'origine immunitaire
ORPHA:93585 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Polymyosite
ORPHA:732 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Dermatomyosite
ORPHA:221 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (6) ↓
- GARD:7876
- ICD-10:D59.1
- ICD-11:3A20.0
- MONDO:0019532
- MedDRA:10047822
- UMLS:C0272118