Encéphalite léthargique
Synonymes : Encéphalite de von Economo
Définition clinique
Maladie neuro-inflammatoire rare caractérisée par une encéphalite aiguë ou subaiguë avec une atteinte du mésencéphale et des ganglions de la base, survenant aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Les premiers signes cliniques sont une pharyngite et une fièvre, suivies d'une léthargie progressive, de troubles du sommeil, d'une atteinte du système extrapyramidal (parkinsonisme, chorée, dystonie), des atteintes neuropsychiatriques (comportement obsessionnel-compulsif, mutisme, catatonie) et des troubles oculaires (crises oculogyres). Les auto-anticorps dirigés contre les cellules de ganglions de la base sont souvent positifs. Les patients qui recouvrent la santé peuvent développer des syndromes post-encéphaliques, notamment le parkinsonisme.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
30 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Encephalopathy
- Sleep abnormality
🟠 Fréquent (79-30%) — 18
- Mental deterioration
- Parkinsonism
- Tremor
- Fever
- Headache
- Increased CSF protein concentration
- Autoimmunity
- Myalgia
- Upper limb muscle weakness
- Recurrent viral infections
- Limitation of neck motion
- Bilateral basal ganglia lesions
- Increased circulating immunoglobulin concentration
- Abnormal involuntary eye movements
- Pharyngitis
- Dyskinesia
- Diplopia
- Lethargy
🟡 Occasionnel / autres (10) ↓
- Urinary incontinence(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Psychosis(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Coma(Occasionel (29-5%))
- Bradycardia(Occasionel (29-5%))
- Bowel incontinence(Occasionel (29-5%))
- Hyperventilation(Occasionel (29-5%))
- Limb pain(Occasionel (29-5%))
- Stiff neck(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Encéphalite léthargique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 38%
Encéphalomyélite aiguë disséminée
ORPHA:83597 · 5/8 phénotypes en commun
- 35%
Encéphalite limbique auto-immune
ORPHA:623615 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Listériose
ORPHA:533 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Encéphalite japonaise
ORPHA:79139 · 4/8 phénotypes en commun
- 24%
Fièvre Q
ORPHA:781 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome de Perry
ORPHA:178509 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:6332
- ICD-10:A85.8
- ICD-11:1C80
- MONDO:0019384
- MedDRA:10052369
- UMLS:C0014040