Odontodysplasie régionale
Synonymes : Dents fantômes · Dents évanescentes
Définition clinique
Maladie odontologique rare caractérisée par une anomalie de développement localisée des tissus dentaires, avec hypominéralisation de l'email et de la dentine affectant une (odontodysplasie) ou plusieurs (odontodysplasie régionale ; ODR) dents (de lait et définitives ; les dents du maxillaire étant plus fréquemment touchées).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
24 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 17
- Gingivitis
- Carious teeth
- Abnormality of dental enamel
- Delayed eruption of teeth
- Odontodysplasia
- Unerupted tooth
- Pulp calcification
- Yellow-brown discoloration of the teeth
- Enamel hypoplasia
- Abnormality of the dental pulp
- Abnormality of primary teeth
- Dental enamel pits
- Abnormality of dentin
- Abnormality of dental color
- Hypocalcification of dental enamel
- Tooth abscess
- Jaw pain
🟡 Occasionnel / autres (7) ↓
- Macrodontia(Occasionel (29-5%))
- Multiple unerupted teeth(Occasionel (29-5%))
- Short dental roots(Occasionel (29-5%))
- Alveolar ridge overgrowth(Occasionel (29-5%))
- Mandibular pain(Occasionel (29-5%))
- Gingival overgrowth(Occasionel (29-5%))
- Hypoplasia of teeth(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Odontodysplasie régionale. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 47%
Syndrome d'amélogenèse imparfaite-néphrocalcinose
ORPHA:1031 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome oto-dentaire
ORPHA:2791 · 4/8 phénotypes en commun
- 13%
Syndrome oculo-cérébro-rénal de Lowe
ORPHA:534 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome cornéodermatoosseux
ORPHA:3194 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Dysostose cléidocrânienne
ORPHA:1452 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome 49,XXXXY
ORPHA:96264 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:K00.4
- ICD-11:DA07.3
- MONDO:0019367
- UMLS:C0206554