Périartérite noueuse
Synonymes : Maladie de Küssmaul-Maier · PAN · Panartérite noueuse · Polyartérite noueuse
Définition clinique
Maladie systémique rare à expression clinique hétérogène, caractérisée par des lésions inflammatoires nécrosantes affectant des vaisseaux sanguins de calibre moyen. La peau, les articulations, les nerfs périphériques et le tractus gastro-intestinal sont les cibles privilégiées.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
28 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Abnormal skin morphology
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Abnormality of the kidney
- Weight loss
- Fever
- Arthralgia
- Myalgia
- Polyarticular arthritis
- Peripheral neuropathy
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Polyneuritis
- Livedo racemosa
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Abnormality of the nervous system(Occasionel (29-5%))
- Hypertension(Occasionel (29-5%))
- Cutis marmorata(Occasionel (29-5%))
- Subcutaneous nodule(Occasionel (29-5%))
- Pericarditis(Occasionel (29-5%))
- Morphological central nervous system abnormality(Occasionel (29-5%))
- Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
- Abnormal lung morphology(Occasionel (29-5%))
- Sensory axonal neuropathy(Occasionel (29-5%))
- Erythema(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the gastrointestinal tract(Occasionel (29-5%))
- Abnormal cardiovascular system morphology(Occasionel (29-5%))
- Raynaud phenomenon(Occasionel (29-5%))
- Skin ulcer(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the eye(Très rare (4-1%))
- Cardiomyopathy(Très rare (4-1%))
- Pleuritis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Périartérite noueuse. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 57%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 6/8 phénotypes en commun
- 42%
Artérite à cellules géantes
ORPHA:397 · 6/8 phénotypes en commun
- 39%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 5/8 phénotypes en commun
- 39%
Vascularite post-infectieuse
ORPHA:48435 · 5/8 phénotypes en commun
- 36%
Polyangéite microscopique
ORPHA:727 · 5/8 phénotypes en commun
- 48%
Panniculite nodulaire non suppurative
ORPHA:33577 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:7360
- ICD-10:M30.0
- ICD-11:4A44.4
- MONDO:0019170
- MeSH:D010488
- MedDRA:10036024
- UMLS:C0031036