Thrombose isolée de la veine mésentérique
Définition clinique
Maladie intestinale rare caractérisée par une thrombose isolée des veines mésentériques, sans atteinte de la veine splénique ou de la veine porte, pouvant entraîner une ischémie mésentérique. Elle peut être primitive/idiopathique ou due à un ou plus d'un facteurs prédisposants locaux ou systémiques. Elle peut également être aiguë/subaiguë ou chronique, cette dernière forme se rapportant aux patients dont les symptômes durent plus de 4 semaines sans infarctus intestinal, ou aux patients sans symptômes récents chez lesquels la découverte de la thrombose se fait de manière fortuite. Les symptômes dépendent de l'ampleur et de la sévérité de la thrombose, et les patients se plaignent souvent de douleurs abdominales non spécifiques qui durent.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
19 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Abdominal pain
- Mesenteric venous thrombosis
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Increased total leukocyte count
- Vomiting
- Diarrhea
- Nausea
- Anorexia
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Cholelithiasis(Occasionel (29-5%))
- Ascites(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating lactate concentration(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Hypotension(Occasionel (29-5%))
- Abdominal distention(Occasionel (29-5%))
- Cholangitis(Occasionel (29-5%))
- Shock(Occasionel (29-5%))
- Sepsis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal circulating amylase concentration(Occasionel (29-5%))
- Intramural intestinal gas(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Thrombose isolée de la veine mésentérique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 26%
Maladie de Caroli
ORPHA:53035 · 6/8 phénotypes en commun
- 54%
Shigellose
ORPHA:810 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Fièvre hémorragique de Marburg
ORPHA:99826 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 5/8 phénotypes en commun
- 41%
Fièvre jaune
ORPHA:99829 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Maladie de Ménétrier
ORPHA:2494 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:K55.0
- ICD-11:DD30.2
- MONDO:0035009
- UMLS:C0267412