Malakoplakie
Définition clinique
La malakoplakie est une maladie inflammatoire granulomateuse multisystémique chronique, caractérisée par la présence de plaques molles uniques ou multiples pouvant toucher différents organes.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
27 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 17
- Urinary urgency
- Urinary hesitancy
- Proteinuria
- Abnormality of the menstrual cycle
- Hematuria
- Skin rash
- Pruritus
- Subcutaneous nodule
- Abnormal bleeding
- Fever
- Diarrhea
- Abdominal pain
- Inflammatory abnormality of the skin
- Dysuria
- Urinary bladder inflammation
- Papule
- Skin ulcer
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Immunodeficiency
- Follicular hyperplasia
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Abnormality of the tongue(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the neck(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm of the colon(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm of the rectum(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
- Prostate neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Orchitis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Malakoplakie. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 44%
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
ORPHA:36412 · 4/8 phénotypes en commun
- 25%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Dracunculose
ORPHA:231 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Maladie de Fabry
ORPHA:324 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Lupus érythémateux disséminé de l'enfant
ORPHA:93552 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (11) ↓
- GARD:6960
- ICD-10:N28.8
- ICD-10:N32.8
- ICD-10:N36.8
- ICD-11:EL3Y
- ICD-11:GC01.Y
- ICD-11:GC0Y
- MONDO:0018913
- MeSH:D008287
- MedDRA:10080344
- UMLS:C0024525