Syndrome de Felty
Définition clinique
Le syndrome de Felty (SF), aussi connu sous le nom de maladie « super » rhumatoïde, est une forme sévère de polyarthrite rhumatoïde (PR), caractérisée par la triade : PR, splénomégalie et neutropénie, ce qui conduit à une susceptibilité à des infections bactériennes.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
36 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 12
- Abnormal joint morphology
- Arthritis
- Limitation of joint mobility
- Subcutaneous nodule
- Decreased total neutrophil count
- Recurrent respiratory infections
- Recurrent infections
- Immunodeficiency
- Osteolysis
- Arthralgia
- Autoimmunity
- Synovitis
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Sinusitis
- Chronic otitis media
- Splenomegaly
- Weight loss
- Anemia
- Lymphadenopathy
- Abnormal lymphocyte morphology
- Recurrent pneumonia
- Rhinitis
- Recurrent pharyngitis
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Recurrent urinary tract infections(Occasionel (29-5%))
- Pericarditis(Occasionel (29-5%))
- Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
- Pleuritis(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary fibrosis(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Lymphoma(Occasionel (29-5%))
- Bone marrow hypocellularity(Occasionel (29-5%))
- Irregular hyperpigmentation(Occasionel (29-5%))
- Generalized hyperpigmentation(Occasionel (29-5%))
- Peripheral neuropathy(Occasionel (29-5%))
- Episcleritis(Occasionel (29-5%))
- Cellulitis(Occasionel (29-5%))
- Sepsis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Felty. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 50%
Agammaglobulinémie autosomique non syndromique
ORPHA:33110 · 5/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome de Chédiak-Higashi
ORPHA:167 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Syndrome de Wiskott-Aldrich
ORPHA:906 · 4/8 phénotypes en commun
- 25%
Fusariose
ORPHA:228119 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Agammaglobulinémie liée à l'X
ORPHA:47 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Dracunculose
ORPHA:231 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:8234
- ICD-10:M05.0
- ICD-11:FA20.0
- MONDO:0007603
- MeSH:D005258
- MedDRA:10016386
- OMIM:134750
- UMLS:C0015773