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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Méthémoglobinémie acquise

ORPHA:464453PathologieCIM-10 : D74.8CIM-11 : 3A93

Synonymes : Méthémoglobinémie induite par les médicaments

Définition clinique

Maladie hématologique rare caractérisée par une augmentation du taux de méthémoglobine dans le sang causée par l'exposition à des agents oxydants tels que des nitrates ou des nitrites, ainsi qu'à divers médicaments (plus généralement des anesthésiques locaux) ou à des colorants d'anilines, entre autres. Les signes cliniques incluent la cyanose, les vertiges, les maux de tête, la dyspnée, la confusion et le coma. En fonction du taux de méthémoglobine, la sévérité des symptômes oscille entre une forme légère et une forme engageant le pronostic vital.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

21 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Methemoglobinemia

🟠 Fréquent (79-30%) — 11

  • Anxiety
  • Cyanosis
  • Confusion
  • Acidosis
  • Palpitations
  • Vomiting
  • Dyspnea
  • Headache
  • Vertigo
  • Fatigue
  • Hypoxemia
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
  • Coma(Occasionel (29-5%))
  • Syncope(Occasionel (29-5%))
  • Tachycardia(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
  • Drowsiness(Occasionel (29-5%))
  • Loss of consciousness(Occasionel (29-5%))
  • Arrhythmia(Occasionel (29-5%))
  • Seizure(Très rare (4-1%))
  • Respiratory distress(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Méthémoglobinémie acquise. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (4) ↓
  • ICD-10:D74.8
  • ICD-11:3A93
  • MONDO:0018740
  • UMLS:C0271905

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.