Adipose douloureuse
Synonymes : Lipomatose symétrique douloureuse · Maladie de Dercum · Neurolipomatose douloureuse de Dercum
Définition clinique
Maladie rare du tissu sous-cutané caractérisée par le développement d'un tissu adipeux douloureux avec de multiples lipomes sous-cutanés, associée au surpoids ou à l'obésité.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
39 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Depression
- Anxiety
- Subcutaneous nodule
- Obesity
- Arthralgia
- Fatigue
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Subcutaneous lipoma
- Abdominal pain
- Sparse axillary hair
- Sparse pubic hair
- Abnormal circulating lipid concentration
- Abdominal distention
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Painful subcutaneous lipomas
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Chronic pain
- Asthenia
- Overweight
- Increased total hemolytic complement activity
🟡 Occasionnel / autres (20) ↓
- Xerostomia(Occasionel (29-5%))
- Diabetes mellitus(Occasionel (29-5%))
- Hypothyroidism(Occasionel (29-5%))
- Hypertension(Occasionel (29-5%))
- Dry skin(Occasionel (29-5%))
- Bruising susceptibility(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Arthritis(Occasionel (29-5%))
- Recurrent skin infections(Occasionel (29-5%))
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Constipation(Occasionel (29-5%))
- Headache(Occasionel (29-5%))
- Memory impairment(Occasionel (29-5%))
- Sleep abnormality(Occasionel (29-5%))
- Developmental regression(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Paresthesia(Occasionel (29-5%))
- Peripheral neuropathy(Occasionel (29-5%))
- Mastalgia(Occasionel (29-5%))
- Telangiectasia of the skin(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Adipose douloureuse. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 57%
Maladie de Fabry
ORPHA:324 · 6/8 phénotypes en commun
- 57%
Syndrome de Williams
ORPHA:904 · 5/8 phénotypes en commun
- 50%
Syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile
ORPHA:285 · 5/8 phénotypes en commun
- 40%
Fièvre méditerranéenne familiale
ORPHA:342 · 5/8 phénotypes en commun
- 33%
Peste
ORPHA:707 · 5/8 phénotypes en commun
- 50%
Maladie de Whipple
ORPHA:3452 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (8) ↓
- GARD:5750
- ICD-10:E88.2
- ICD-11:EF02.1
- MONDO:0007070
- MeSH:D000274
- MedDRA:10001294
- OMIM:103200
- UMLS:C0001529