Lupus érythémateux induit par les médicaments
Synonymes : DILE
Définition clinique
Maladie systémique rare avec atteinte cutanée, caractérisée par l'apparition de signes et symptômes de type lupus érythémateux idiopathique après une prise continue de médicaments (> 1 mois) chez des personnes sans antécédent de maladie auto-immune, qui se résout avec l'arrêt du traitement. Les manifestations, inconstantes, peuvent être systémiques (arthralgie, myalgie, fièvre, fatigue, sérite, pleurésie, péricardite), cutanées subaiguës (dont lésions photosensibles, non cicatricielles, annulaires, polycycliques ou papulosquameuses, érythème malaire, vascularite, lésions bulleuses, lésions de type érythème polymorphe) et/ou cutanées chroniques (généralement lésions discoïdes sur les zones exposées au soleil). La procaïnamide et l'hydralazine sont les médicaments les plus fréquemment incriminés.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
23 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 20
- Hematuria
- Petechiae
- Pericardial effusion
- Pericarditis
- Thrombocytopenia
- Anemia
- Dyspnea
- Arthralgia
- Increased blood urea nitrogen
- Elevated circulating creatine kinase concentration
- Myalgia
- Antinuclear antibody positivity
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Prolonged QTc interval
- Decreased circulating complement C3 concentration
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Malar rash
- Lupus anticoagulant
- Autoimmune antibody positivity
- Decreased circulating complement C4 concentration
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Fever
- Serositis
🟡 Occasionnel / autres (1) ↓
- Constitutional symptom(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lupus érythémateux induit par les médicaments. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 19%
Fièvre Q
ORPHA:781 · 6/8 phénotypes en commun
- 34%
Lupus érythémateux disséminé de l'enfant
ORPHA:93552 · 5/8 phénotypes en commun
- 31%
Connectivite mixte
ORPHA:809 · 5/8 phénotypes en commun
- 28%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 5/8 phénotypes en commun
- 41%
Maladie de Fabry
ORPHA:324 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Purpura thrombotique thrombocytopénique d'origine immunitaire
ORPHA:93585 · 4/8 phénotypes en commun
🧮 Calculateurs ACR/EULAR applicables
Critères de classification interactifs avec verdict en temps réel.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:M32.0
- ICD-11:4A40.1
- MONDO:0016474
- MedDRA:10013706
- UMLS:C0263591