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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Névralgie glossopharyngienne

ORPHA:221098PathologieCIM-10 : G52.1CIM-11 : 8B87

Synonymes : Névralgie du glossopharyngien · Névralgie glossopharyngée

Définition clinique

Névralgie crânienne rare caractérisée par une douleur lancinante paroxystique, généralement unilatérale, dans la zone de distribution des branches sensorielles auriculaires et pharyngées du nerf glossopharyngien et parfois du nerf vague (c'est-à-dire la partie postérieure de la langue, la fosse amygdalienne, l'oropharynx, le larynx, l'angle de la mandibule et/ou l'oreille). Les crises, d'une durée de quelques secondes à quelques minutes, sont ponctuées d'intervalles de douleur paroxystique persistant entre quelques minutes et quelques heures, et peuvent survenir par séries d'une durée de plusieurs semaines à plusieurs mois chacune, là encore à des intervalles irréguliers. Les crises sont généralement déclenchées par un stimulus spécifique, mais peuvent aussi survenir spontanément. La maladie peut parfois être associée à une bradycardie, une syncope, des convulsions, voire une asystolie, appelée alors névralgie vago-glossopharyngienne.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

28 phénotypes HPO annotés Orphanet

🟠 Fréquent (79-30%) — 9

  • Depression
  • Anxiety
  • Cranial nerve compression
  • Jaw claudication
  • Ear pain
  • Tongue pain
  • Episodic pain
  • Mandibular pain
  • Abnormal glossopharyngeal nerve morphology
🟡 Occasionnel / autres (19) ↓
  • Abnormal palate morphology(Occasionel (29-5%))
  • Seizure(Occasionel (29-5%))
  • Syncope(Occasionel (29-5%))
  • Vocal cord paralysis(Occasionel (29-5%))
  • Hoarse voice(Occasionel (29-5%))
  • Bradycardia(Occasionel (29-5%))
  • Weight loss(Occasionel (29-5%))
  • Headache(Occasionel (29-5%))
  • Dilatation(Occasionel (29-5%))
  • Neoplasm(Occasionel (29-5%))
  • Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the cervical spine(Occasionel (29-5%))
  • Malnutrition(Occasionel (29-5%))
  • Chiari type I malformation(Occasionel (29-5%))
  • Feeding difficulties(Occasionel (29-5%))
  • Dysesthesia(Occasionel (29-5%))
  • Odynophagia(Occasionel (29-5%))
  • Schwannoma(Occasionel (29-5%))
  • Oral-pharyngeal dysphagia(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Névralgie glossopharyngienne. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓
  • GARD:6519
  • ICD-10:G52.1
  • ICD-11:8B87
  • MONDO:0016372
  • MeSH:D020435
  • MedDRA:10018391
  • UMLS:C0154731

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.