Névralgie trigéminale
Synonymes : Névralgie du trijumeau · Tic douloureux
Définition clinique
Neuropathie périphérique acquise rare caractérisée par des douleurs orofaciales paroxystiques, aiguës, en coup de poignard, semblables à des chocs électriques, limitées à une ou plusieurs divisions du nerf trijumeau et le plus souvent unilatérales. Les crises sont brèves (allant de quelques secondes à un maximum de deux minutes), mais se produisent généralement de manière répétée et périodique et pouvant survenir spontanément ou être déclenchées par des stimuli non douloureux. Elles sont souvent accompagnées de crampes des muscles faciaux semblables à des tics. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
17 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Depression
- Cluster headache
- Allodynia
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Tongue muscle weakness
- Episodic paroxysmal anxiety
- Poor speech
- Paresthesia
- Somatic sensory dysfunction
- Vascular tortuosity
- Feeding difficulties
- Mandibular pain
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Trigeminal neuralgia(Obligatoire (100%))
- Cranial nerve compression(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm(Occasionel (29-5%))
- CNS demyelination(Occasionel (29-5%))
- Peripheral demyelination(Occasionel (29-5%))
- Ocular pain(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Névralgie trigéminale. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 15%
Parkinsonisme postencéphalitique
ORPHA:97349 · 3/8 phénotypes en commun
- 9%
Douleur faciale idiopathique persistante
ORPHA:398147 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Rage
ORPHA:770 · 2/8 phénotypes en commun
- 26%
Hypocalcémie autosomique dominante
ORPHA:428 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Amylose ABetaL34V
ORPHA:324703 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique
ORPHA:2932 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:7805
- ICD-10:G50.0
- ICD-11:8B82.0
- MONDO:0008599
- MeSH:D014277
- MedDRA:10044652
- OMIM:190400
- UMLS:C0040997