Polyradiculonévrite dysimmunitaire subaiguë
Définition clinique
Maladie neuro-inflammatoire rare caractérisée par une faiblesse musculaire accompagnée d'une sensitivité altérée, des réflexes tendineux absents ou diminués et d'un taux de protéines du liquide cérébro-spinal (LCS) élevé. La polyneuropathie dysimmunitaire subaiguë (PDS) est une forme intermédiaire entre le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
40 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Decreased nerve conduction velocity
- Muscle weakness
- Increased CSF protein concentration
- Decreased motor nerve conduction velocity
- Abnormality of somatosensory evoked potentials
🟠 Fréquent (79-30%) — 16
- Demyelinating motor neuropathy
- Symmetric peripheral demyelination
- Peripheral demyelination
- Pain
- Areflexia
- Gait disturbance
- Increased total leukocyte count
- Frequent falls
- Axonal loss
- Somatic sensory dysfunction
- Difficulty climbing stairs
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Functional motor deficit
- Diffuse peripheral demyelination
- Decreased amplitude of sensory action potentials
- Sensorimotor neuropathy
🟡 Occasionnel / autres (19) ↓
- Choreoathetosis(Occasionel (29-5%))
- Tremor(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the calf musculature(Occasionel (29-5%))
- Positive Romberg sign(Occasionel (29-5%))
- Distal muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Distal sensory impairment(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating IgG level(Occasionel (29-5%))
- Steppage gait(Occasionel (29-5%))
- Decreased sensory nerve conduction velocity(Occasionel (29-5%))
- Limited elbow flexion(Occasionel (29-5%))
- Absent patellar reflexes(Occasionel (29-5%))
- Decreased distal sensory nerve action potential(Occasionel (29-5%))
- Limited hip movement(Occasionel (29-5%))
- Limitation of movement at ankles(Occasionel (29-5%))
- Motor conduction block(Occasionel (29-5%))
- Severe infection(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the respiratory system(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the autonomic nervous system(Très rare (4-1%))
- Cranial nerve paralysis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Polyradiculonévrite dysimmunitaire subaiguë. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 41%
Syndrome d'ataxie-surdité-atrophie optique-létalité
ORPHA:1187 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Maladie de Charcot-Marie-Tooth type 1B
ORPHA:101082 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Leucodystrophie métachromatique de l'adulte
ORPHA:309271 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Leucodystrophie métachromatique juvénile
ORPHA:309263 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Leucodystrophie métachromatique infantile tardive
ORPHA:309256 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Leucodystrophie métachromatique
ORPHA:512 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:G61.8
- ICD-11:8C01.2
- MONDO:0016102
- MedDRA:10081726
- UMLS:C0456517