Vestibulopathie bilatérale idiopathique
Définition clinique
La vestibulopathie bilatérale idiopathique est une maladie oto-rhino-laryngologique rare caractérisée par une atteinte des deux labyrinthes périphériques ou des huitièmes nerfs crâniens. Elle se manifeste par une démarche déséquilibrée persistante (surtout à l'obscurité, les yeux fermés ou en cas d'altération des conditions visuelles ; ou en se levant/marchant sur un sol inégal, mou ou bancal), ainsi qu'une oscillopsie associée à des mouvements de la tête. La maladie peut être progressive, ne présentant pas d'épisodes de vertige, ou être séquentielle et présenter des épisodes récurrents de vertige.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
11 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Postural instability
- Oscillopsia
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Gait imbalance
- Vertigo
- Abnormal vestibulo-ocular reflex
- Abnormal vestibulo-spinal reflex
🟡 Occasionnel / autres (5) ↓
- Anxiety(Occasionel (29-5%))
- Memory impairment(Occasionel (29-5%))
- Diminished ability to concentrate(Occasionel (29-5%))
- Sadness(Occasionel (29-5%))
- Sensorineural hearing impairment(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Vestibulopathie bilatérale idiopathique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 39%
Mal de débarquement
ORPHA:210272 · 5/8 phénotypes en commun
- 32%
Paralysie supranucléaire progressive
ORPHA:683 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
Syndrome tremblement-ataxie lié à une prémutation de l'X fragile
ORPHA:93256 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
Démence neurodégénérative avec filaments intermédiaires associée à PRKAR1B
ORPHA:412066 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-parkinsonisme prédominant
ORPHA:240085 · 3/8 phénotypes en commun
- 18%
Maladie de Parkinson à début précoce
ORPHA:2828 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:H81.8
- ICD-11:AB34.0
- MONDO:0015743
- UMLS:C4545229