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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Maladie de Castleman

ORPHA:160PathologieCIM-10 : D47.7CIM-11 : 4B2YOMIM : 148000

Synonymes : Hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire · Hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire · Pseudotumeur de Castleman

Définition clinique

Maladie lymphoproliférative rare caractérisée par une atteinte des ganglions lymphatiques pouvant affecter toute partie du corps, le plus souvent le médiastin, l'abdomen, le cou ou la rate, se présentant sous la forme d'une maladie de Castleman unicentrique, multicentrique idiopathique ou multicentrique associée à KSHV/HHV8. Selon le type, les patients sont le plus souvent asymptomatiques ou présentent des symptômes d'atteinte systémique.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

29 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Lymphadenopathy

🟠 Fréquent (79-30%) — 10

  • Weight loss
  • Anemia
  • Abdominal pain
  • Follicular hyperplasia
  • Elevated erythrocyte sedimentation rate
  • Elevated circulating C-reactive protein concentration
  • Fatigue
  • Constitutional symptom
  • Increased circulating interleukin 6 concentration
  • Mediastinal lymphadenopathy
🟡 Occasionnel / autres (18) ↓
  • Jaundice(Occasionel (29-5%))
  • Nausea and vomiting(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal distention(Occasionel (29-5%))
  • Generalized lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the gastrointestinal tract(Occasionel (29-5%))
  • Cough(Occasionel (29-5%))
  • Decreased mean corpuscular volume(Occasionel (29-5%))
  • Flank pain(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal mass(Occasionel (29-5%))
  • Renal insufficiency(Très rare (4-1%))
  • Hematuria(Très rare (4-1%))
  • Restrictive cardiomyopathy(Très rare (4-1%))
  • Thrombocytopenia(Très rare (4-1%))
  • Dyspnea(Très rare (4-1%))
  • Intestinal obstruction(Très rare (4-1%))
  • Ureteral obstruction(Très rare (4-1%))
  • Myelofibrosis(Très rare (4-1%))
  • Anasarca(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie de Castleman. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Maladie de Castleman » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (8) ↓
  • GARD:12656
  • ICD-10:D47.7
  • ICD-11:4B2Y
  • MONDO:0015564
  • MeSH:D005871
  • MedDRA:10050251
  • OMIM:148000
  • UMLS:C0017531

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.