Histiocytose éruptive généralisée
Synonymes : Histiocytome éruptif généralisé
Définition clinique
Histiocytose non langerhansienne rare, caractérisée par l'apparition rapide de groupes de petites papules asymptomatiques de couleur rouge à marron, généralement réparties de manière symétrique sur tout le visage, le tronc et les extrémités proximales, occasionnellement accompagnées d'une atteinte de la muqueuse. Les lésions se résorbent spontanément, sans laisser de cicatrices, après un laps de temps variable et ne récidivent pas dans la plupart des cas. L'analyse histopathologique révèle une infiltration diffuse et uniforme du derme par des histiocytes non xanthomateux positifs pour CD68 et Ki-M1p à la coloration. Des cellules géantes multinucléées peuvent parfois être observées.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
12 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Erythematous macule
- Erythematous papule
- Histiocytosis
🟠 Fréquent (79-30%) — 1
- Maculopapular exanthema
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Pruritus(Occasionel (29-5%))
- Increased serum mast cell beta-tryptase concentration(Occasionel (29-5%))
- Hypereosinophilia(Occasionel (29-5%))
- Abnormal vitamin B12 level(Occasionel (29-5%))
- Leukemia(Très rare (4-1%))
- Spotty hyperpigmentation(Très rare (4-1%))
- Lymphadenopathy(Absent (0%))
- Abnormal Langerhans cell morphology(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Histiocytose éruptive généralisée. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 33%
Mastocytome cutané
ORPHA:79455 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Histiocytose progressive mucineuse héréditaire
ORPHA:158025 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Collagénose perforante réactionnelle familiale
ORPHA:79147 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Mastocytose systémique indolente
ORPHA:98848 · 3/8 phénotypes en commun
- 12%
Mastocytose systémique agressive
ORPHA:98850 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Plaques et papules prurigineuses urticariennes de la grossesse
ORPHA:64745 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:D76.3
- ICD-11:EE81
- MONDO:0015532
- UMLS:C0347404