Myélite transverse aiguë
Définition clinique
La myélite aiguë transverse (MAT) est une maladie inflammatoire démyélinisante de la moelle épinière soit idiopathique, soit secondaire à une cause connue.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
53 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Increased CSF protein concentration
- Somatic sensory dysfunction
- CSF pleocytosis
- Abnormal autonomic nervous system physiology
- Anti-GFAP antibody
- Muscle weakness
- Abnormality of extrapyramidal motor function
🟡 Occasionnel / autres (46) ↓
- Urinary retention(Occasionel (29-5%))
- Urinary incontinence(Occasionel (29-5%))
- Hypertension(Occasionel (29-5%))
- Spasticity(Occasionel (29-5%))
- Orthostatic hypotension(Occasionel (29-5%))
- Meningitis(Occasionel (29-5%))
- Gait disturbance(Occasionel (29-5%))
- Hyperreflexia(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Constipation(Occasionel (29-5%))
- Subarachnoid hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Paraparesis(Occasionel (29-5%))
- Upper motor neuron dysfunction(Occasionel (29-5%))
- Impaired vibratory sensation(Occasionel (29-5%))
- Gastroparesis(Occasionel (29-5%))
- Paralytic ileus(Occasionel (29-5%))
- Immunodeficiency(Occasionel (29-5%))
- Systemic lupus erythematosus(Occasionel (29-5%))
- Urinary bladder sphincter dysfunction(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Paresthesia(Occasionel (29-5%))
- Back pain(Occasionel (29-5%))
- Upper limb muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Babinski sign(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of temperature regulation(Occasionel (29-5%))
- Autonomic bladder dysfunction(Occasionel (29-5%))
- CNS demyelination(Occasionel (29-5%))
- Distal lower limb muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Muscle flaccidity(Occasionel (29-5%))
- Paraplegia(Occasionel (29-5%))
- Impaired proprioception(Occasionel (29-5%))
- Dissociated sensory loss(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating copper concentration(Occasionel (29-5%))
- Hypoglycorrhachia(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Dysesthesia(Occasionel (29-5%))
- Abscess(Occasionel (29-5%))
- Nuchal rigidity(Occasionel (29-5%))
- Severe viral infection(Occasionel (29-5%))
- Invasive parasitic infection(Occasionel (29-5%))
- Abnormal libido(Occasionel (29-5%))
- Extrapulmonary tuberculosis(Occasionel (29-5%))
- Disseminated nontuberculous mycobacterial infection(Occasionel (29-5%))
- Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating vitamin B12 concentration(Occasionel (29-5%))
- Priapism(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Myélite transverse aiguë. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Leucodystrophie autosomique dominante de l'adulte
ORPHA:99027 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Polyradiculonévrite dysimmunitaire subaiguë
ORPHA:206594 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Migraine hémiplégique familiale ou sporadique
ORPHA:569 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Syringomyélie secondaire
ORPHA:99857 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Maladie de Charcot-Marie-Tooth type 1B
ORPHA:101082 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Maladie de Creutzfeldt-Jakob héréditaire
ORPHA:282166 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- GARD:19913
- ICD-10:G37.3
- ICD-11:8A41.0
- MONDO:0015342
- UMLS:C0270627