Tumeur neuroendocrine de l'iléon
Synonymes : Néoplasme neuroendocrine de l'iléon
Définition clinique
Un néoplasme épithélial primaire, malin et rare de l'intestin grêle, issu des cellules entérochromaffines de l'iléon (habituellement l'iléon terminal). Le comportement clinique dépend du stade histologique de la tumeur, mais initialement, il se caractérise généralement par des symptômes abdominaux vagues (crampes, ballonnements, diarrhée) de survenue insidieuse. Cependant, il peut parfois se manifester par des signes d'occlusion/perforation intestinale ou par un saignement gastro-intestinal. Le diagnostic est fréquent pendant les stades avancés avec une dissémination régionale ou distale, mais les signes du syndrome carcinoïde (bouffées vasomotrices, sueurs, diarrhée) ne sont habituellement pas apparents jusqu'à la survenue des métastases hépatiques.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
31 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Dermatological manifestations of systemic disorders
- Intermittent diarrhea
- Episodic abdominal pain
- Increased serum serotonin
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Weight loss
- Iron deficiency anemia
- Nausea
- Episodic vomiting
- Lymphadenopathy
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration
- Elevated serum acid phosphatase
- Gastrointestinal obstruction
- Functional intestinal obstruction
- Extrahepatic cholestasis
- Chronic fatigue
- Arterial occlusion
- Abnormal bowel sounds
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Small intestine carcinoid(Obligatoire (100%))
- Intestinal fistula(Occasionel (29-5%))
- Hydronephrosis(Très rare (4-1%))
- Edema(Très rare (4-1%))
- Hepatic failure(Très rare (4-1%))
- Pulmonic stenosis(Très rare (4-1%))
- Right ventricular failure(Très rare (4-1%))
- Palpitations(Très rare (4-1%))
- Zollinger-Ellison syndrome(Très rare (4-1%))
- Hypotension(Très rare (4-1%))
- Tricuspid stenosis(Très rare (4-1%))
- Arrhythmia(Très rare (4-1%))
- Abnormal bronchus morphology(Très rare (4-1%))
- Cardiogenic shock(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Tumeur neuroendocrine de l'iléon. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 45%
Tumeur neuroendocrine de l'estomac
ORPHA:100075 · 6/8 phénotypes en commun
- 30%
Carcinome neuroendocrine hépatique primaire
ORPHA:100085 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome de Zollinger-Ellison
ORPHA:913 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Intoxication au mercure
ORPHA:330021 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Tumeur neuroendocrine de la vésicule biliaire
ORPHA:100086 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Phéochromocytome/paragangliome sécrétant sporadique
ORPHA:276621 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:C17.2
- ICD-11:2B80.11
- MONDO:0015065
- UMLS:C4081841