Syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte
Synonymes : Maladie des membranes hyalines de l'adulte
Définition clinique
Le syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte est une forme très sévère de défaillance pulmonaire aiguë secondaire à une altération de la perméabilité capillaire. Les symptômes sont une dyspnée, une hypotension et une défaillance multiviscérale. Le syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte est caractérisé par des infiltrations pulmonaires bilatérales et une hypoxémie sévère dû une perméabilité alvéolaire-capillaire accrue. La sévérité dépend du degré de la lésion épithéliale alvéolaire avec une mortalité de 30 à 50 %.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
17 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Abnormal circulating interleukin concentration
- Dyspnea
- Pulmonary infiltrates
- Abnormal blood gas level
- Hypoxemia
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Metabolic acidosis
- Hypotension
- Respiratory failure
- Abnormality of tumor necrosis factor secretion
- Increased circulating interleukin 6 concentration
- Shock
- Pulmonary edema
- Sepsis
🟡 Occasionnel / autres (4) ↓
- Pneumonia(Occasionel (29-5%))
- Pancreatitis(Très rare (4-1%))
- Diabetic ketoacidosis(Très rare (4-1%))
- Vasculitis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 43%
Pneumonie nécrosante staphylococcique
ORPHA:36238 · 5/8 phénotypes en commun
- 52%
Pneumopathie interstitielle aiguë
ORPHA:79126 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Agression pulmonaire aiguë
ORPHA:178320 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Choc cardiogénique
ORPHA:97292 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Syndrome de libération de cytokines lié à l'immunothérapie liée aux lymphocytes T
ORPHA:542323 · 4/8 phénotypes en commun
- 27%
Grippe aviaire
ORPHA:454836 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:J80
- ICD-11:CB00
- MONDO:0100130
- UMLS:C5680115